Лікування міастенії у Харкові

Стандартний діагностичний комплекс включає такі обстеження:

• прозеріновий пробу,
• електроміографію,
• аналіз крові на антитіла,
• КТ грудної області.

Перш за все, необхідний ретельний збір анамнезу. Важливо уточнити не тільки присутність окремих симптомів і їх вираженість, а й час і обставини виникнення і зникнення. Ще необхідно врахувати наявність або відсутність супутньої хронічної патології, яка в певних ситуаціях може давати схожу симптоматику. Варто також встановити, чи мали місце дані відхилення у когось з близьких родичів.

Прозеріновий тест є найбільш інформативним способом діагностики в разі міастенії. Прозерін виступає в ролі блокатора холінестерази, що розщеплює ацетилхолін в синапсі. В результаті впливу прозерину зміст нейромедіатора зростає. Ефект прозерина досить сильний, але короткостроковий. У зв'язку з цим препарат недоцільний для лікування основного захворювання, в той самий час в ході обстеження його важливість складно переоцінити.

До здійснення прозерінової проби пацієнта ретельно оглядають з метою оцінки стану м'язової системи. Далі підшкірно вводиться ліки. Через 30-40 хвилин хворого обстежують повторно, з оглядом на відповідь організму на речовину. Зникнення симптомів через певний проміжок часу після введення прозерину підтверджує діагноз.

Крім того, завжди призначається загальний і біохімічний аналіз крові, а також аналіз на антитіла до ацетилхолінових рецепторів. В біохімічному аналізі увагу звертають передусім на показники креатинфосфокінази, лактату і пірувату. Вони є маркерами метаболізму в м’язових структурах.

Ключове завдання при терапії міастенії полягає в підвищенні концентрації ацетилхоліну в синапсах. Цього важко домогтися шляхом прискорення його синтезу, тому метою є зменшення інтенсивності його руйнування. Для цього показано використання інгібіторів холінестерази. Основоположним критерієм підбору препарату є поступовий і пролонгований ефект. Найчастіше використовуються похідні пирідостигміну і амбенонія.

При легкому перебігу вперше виявленої патології, а також при очних формах лікування обмежується призначенням піридостигміну і препаратів калію. При більш важкій течії вищезгаданої комбінації фармпрепаратів недостатньо.

Якщо має місце тяжкий перебіг і швидке прогресування, то показане призначення глюкокортикоїдів. Препаратом вибору є преднізолон. Глюкокортикоїди мають переваги в порівнянні з традиційними імунодепресантами, однак вимагають вкрай ретельного підбору дозування. Крім того, кортикостероїдна терапія передбачає постійний контроль глюкози в крові, моніторинг АТ і профілактику розвитку виразкових ускладнень. Варто також пам’ятати, що пацієнтам з міастенією протипоказані будь-які лікарські засоби, які містять фтор.

При посиленні міастенії припускають призначення плазмаферезу, а також використання внутрішньовенного імуноглобуліну. Крім того, в останні роки дослідниками деяких країн був схвалений препарат екулізумаб для терапії генералізованої форми міастенії.

У тому випадку, якщо має місце проліферативний процес вилочкової залози або фармакорезистентна міастенія, показана тімектомія. Зазвичай оперативне лікування проводиться в перші 1−2 роки від маніфестації генералізованої форми. У більшості випадків ефект після радикального втручання виявляється протягом року.

У літньому віці, при обмеженнях до терапії преднізолоном або відсутності клінічно значущого ефекту від його застосування, призначають лікування цитостатиками. При легкому і середньотяжкому перебігу захворювання перевагу дають азатіопріну. У важких випадках препаратом вибору є циклоспорин або селлсепт.

Хворим міастенією протипоказано призначення антибіотиків категорій аміноглікозидів (гентаміцин, амікацин, стрептоміцин і т.д.) і фторхінолонів (норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин і т.д.).

Міастенія може носити як вроджений, так і набутий характер. У разі вродженої патології на передній план виходить генетична мутація. У нормі в синапсах людини субстанція ацетилхолінестерази характеризується хімічною структурою тетрамера ізоформи Т, яка приєднана до коллагеноподобного білка, що кодований особливим геном. Саме дефектний ген і є одним з найбільш частих пускових тригерів вродженої міастенії. Іншими провокуючими факторами можуть бути різнопланові видозміни нікотинового рецептора ацетилхоліну.

Придбана форма зустрічається значно глобальніше і є прогностично більш сприятливою. Вона може розвиватися на тлі онкологічних процесів або гіперплазії тимуса, а так само як супутня патологія при інших аутоімунних хворобах — дерматополимиозиті, склеродермії і т.п.

Провідне місце в етіопатогенезі міастенії займає поява антитіл в м’язових тканинах і тимусі. При цьому найчастіше уражаються м’язи повік, в зв’язку з чим формується птоз — опущення повік. Далі порушується природна робота жувальних і ковтальних м’язів, змінюється хода. Посилюється задишка, особливо при фізичному навантаженні.

Патологічний процес найчастіше проявляє себе у віці 20−40 років, більш характерний для жіночої статі.

Міастенію іноді характеризують як «помилковий бульбарний параліч». Це пов’язано зі схожістю клінічної симптоматики. Відмінність у тому, що істинний бульбарний параліч супроводжує пошкодження ядер трьох черепних нервів — язикоглоткового, блукаючого і під'язикового. У разі міастенії виникає ураження мускулатури очей і обличчя з поетапним переходом патологічного процесу на губи, язик і глоткові м’язи, через що з’являється важка ознака міастенії - дисфагія, тобто втрата здатності ковтати.

При подальшому прогресуванні міастенії вона впливає на дихальну мускулатуру і м’язи шиї. З урахуванням того, які конкретно групи м’язів вражені, прояви можуть поєднуватися в різних варіаціях. У той саме час, є патогномонічні складові клінічної картини: динаміка проявів протягом доби, посилення стану в результаті істотної напруги мускулатури.

У разі очної форми функціональне ураження охоплює виключно окорухову мускулатуру — кругові м’язи очей і м’яз, що піднімають верхню повіку. Людина буде скаржитися на двоїння в очах, нездатність сфокусувати зір, багато часу спостерігати за предметами, що розташовуються далеко або поблизу. Все це буде супроводжуватиметься верхнім Блефароптозом, головним чином вечорами.

Прискорена стомлюваність лицьових, жувальних і мовних м’язових структур проявляється в спотворенні голосу, труднощах при прийомі їжі і розмові. Голос набуває приглушеного і гугнявого звучання, а сама розмова дуже скоро стомлює людину. При ураженні жувальної мускулатури процес прийому твердої їжі викликає суттєві труднощі, особливо вечорами.

Порушення нормальної роботи ковтальних м’язів ускладнює прийом рідкої їжі. Через це харчові маси регулярно потрапляють в воздухопровідні шляхи, що може привести до аспірації і навіть початку постаспіраційної пневмонії. Як і переважна більшість проявів міастенії, порушення маніфестує переважно в другій половині дня. Гостра масивна аспірація загрожує життю.

Найнебезпечнішою формою захворювання вважається генералізована міастенія. У цьому випадку головна роль відводиться участі дихальної мускулатури. В результаті починаються розлади дихання, що призводить до розвитку гіпоксії. В даному випадку при відсутності своєчасно наданої медичної допомоги є серйозний ризик летального результату.

Зрідка спостерігається тимчасова зупинка прогресування міастенії. Ремісія захворювання найчастіше настає спонтанно і також спонтанним чином переривається. У свою чергу, загострення можуть бути як стійкими, так і періодичними. У разі тривало поточних загострень говорять про міастенічний стан.

Міастенічний стан являє собою стійкі загострення з маніфестацією всіх симптомів без вираженого розвитку і динаміки тяжкості стану. Даний процес може тривати місяці і навіть роки. Ця форма захворювання є прогностично менш сприятливою. Якщо рецидиви набувають епізодичного характеру, то говорять про міастенічний криз. В цьому випадку клініка зникає повністю без залишкових явищ в період ремісії.

Існує безліч прогностичних критеріїв міастенії. Прогноз в даному випадку буде визначатися формою і часом маніфестації захворювання, статі, віку, своєчасно розпочатого лікування. На сьогоднішній день практично в переважній більшості випадків реєструється стійка ремісія при відповідальному ставленні до призначається лікування. Міастенія є хронічним захворюванням, через що фармакотерапию нерідко продовжують на невизначений термін. Проте медикаментозне лікування не несе істотних перешкод для нормальної якості життя.

Ще кілька років тому міастенія вважалася досить важкою хворобою, відсоток летальності при якій становив до 40%, але з появою сучасних методик діагностики та терапії смертність знизилася до 1%. Практично в 80% випадків при своєчасно призначеному повноцінному лікуванні можна спостерігати повний регрес симптомокомплексу міастенії.

Наш інститут розташований за адресою вул. Академіка Павлова, 46. Ми знаходимося на одній території з обласною клінічною психіатричною лікарнею № 3, яку в народі також називають «Сабурова дача» або «15 психлікарня». До цієї лікарні ми не маємо ніякого відношення.

Найближча станція метро — «Захисників України», найближчий якірний об'єкт — торгово-розважальний комплекс «Французький бульвар».